吉兰巴雷综合症合并心衰患者疑难病例PPT
病例概述患者张某，男性，62岁，因“四肢对称性无力7天，加重伴气喘、心慌2天”于2023年5月10日入院。患者7天前无明显诱因出现四肢对称性无力，以下肢为...
病例概述患者张某，男性，62岁，因“四肢对称性无力7天，加重伴气喘、心慌2天”于2023年5月10日入院。患者7天前无明显诱因出现四肢对称性无力，以下肢为重，无肢体麻木、无头晕、无言语不利，无恶心、呕吐，就诊于当地医院查肌电图：周围神经源性损害；腰椎穿刺脑脊液压力：180mmH₂O，蛋白：1.7g/L（0.15-0.45g/L），糖：4.5mmol/L（2.5-4.2mmol/L），氯化物：110mmol/L（118-129mmol/L），当地医院考虑诊断为“吉兰-巴雷综合症”，给予丙种球蛋白、激素及营养神经等治疗，患者症状稍缓解。2天前，患者自觉四肢无力症状加重，并出现气喘、心慌，活动后明显加重，偶有咳嗽、咳少量白痰，无发热、无胸闷、胸痛，为求进一步治疗来我院就诊，门诊以“吉兰-巴雷综合症”收入院。既往史：有高血压病史5年，未规律服用降压药，血压控制情况不详；否认糖尿病病史；否认冠心病病史。入院查体：体温：36.5℃，脉搏：90次/分，呼吸：20次/分，血压：160/95mmHg。神志清，精神差，步入病房，查体合作。双肺呼吸音粗，双下肺可闻及湿啰音。心界不大，心率90次/分，律齐，心音低钝。腹部平软，无压痛及反跳痛。四肢肌力检查不合作，肌张力略低。双侧巴氏征阳性。辅助检查：心电图示：窦性心律，肢导联低电压。心脏超声示：左室扩大，左室射血分数（EF值）降低（EF=40%），二尖瓣轻度反流。脑脊液常规示：潘氏试验阳性。血常规、尿常规、大便常规、肝功、肾功、血脂、血糖均正常。病例分析初步诊断及诊断依据初步诊断：吉兰-巴雷综合症，心律失常（窦性），心功能不全（心衰Ⅱ度）。诊断依据：患者老年男性；四肢对称性无力7天；脑脊液蛋白细胞分离；肌电图示周围神经源性损害；既往有高血压病史。根据患者症状、体征及相关检查，考虑诊断为吉兰-巴雷综合症。患者既往无明确心脏病史，入院查体见双下肺可闻及湿啰音，心界不大，心率90次/分，律齐，心音低钝，提示左心功能不全可能。心脏超声示左室扩大，左室射血分数降低，二尖瓣轻度反流，证实了心功能不全的诊断。鉴别诊断重症肌无力重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。肌电图重复神经电刺激检查可帮助鉴别。本例患者虽有四肢对称性无力表现，但症状不典型且缺乏晨轻暮重的波动性变化。故该患者目前暂不考虑该诊断多发性硬化多发性硬化是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫性疾病。临床主要表现为多发病灶性、缓解与复发病程的特点。该患者无病灶在脊髓的典型表现，故目前暂不考虑该诊断运动神经元病运动神经元病是一组病因未明的慢性进行性神经系统变性疾病。临床主要表现为受累部位运动神经元损害引起的肌无力、肌萎缩和姿势或步态障碍等症状。该患者目前虽有四肢对称性无力表现，但肌电图显示周围神经源性损害而非运动神经元损害表现。故目前暂不考虑该诊断脊髓灰质炎脊髓灰质炎是由脊髓灰质炎病毒引起的急性传染病，主要影响5岁以下的儿童。该患者无发热、头痛、恶心等症状及消化系统受累表现。故目前暂不考虑该诊断急性脊髓炎急性脊髓炎是指各种原因所致的脊髓炎症性疾病。临床主要表现为急性起病、脊髓损害症状及受累平面以下表现。该患者无发热、头痛等感染前驱症状，且无感觉障碍及大小便障碍等表现。故目前暂不考虑该诊断急性多发性神经根炎急性多发性神经根炎是由多种病因引起的周围神经病变。临床主要表现为四肢对称性无力，部分患者可出现吞咽困难、呼吸肌无力等症状。该患者无吞咽困难、呼吸肌无力等症状，故目前暂不考虑该诊断副肿瘤综合征副肿瘤综合征是由于肿瘤的远隔效应和自身免疫反应引起的神经系统损害。临床主要表现为亚急性起病，症状和体征较局限，无脑脊液蛋白-细胞分离现象。该患者有脑脊液蛋白-细胞分离，故目前暂不考虑该诊断治疗计划治疗原则该患者吉兰-巴雷综合症诊断明确，治疗上应采取免疫治疗、支持治疗及康复治疗等综合治疗措施。同时，患者合并心功能不全，应积极改善心功能不全症状，预防并发症的发生免疫治疗丙种球蛋白、糖皮质激素等免疫抑制剂治疗吉兰-巴雷综合症的疗效已得到公认。本例患者可考虑予丙种球蛋白冲击治疗营养神经给予B族维生素营养神经治疗，促进神经功能恢复改善心功能不全症状予利尿剂、洋地黄类药物及ACEI/ARB等药物治疗心功能不全，减轻心脏负担，改善心功能康复治疗在病情稳定后尽早进行康复训练，促进四肢功能恢复其他监测病情变化，及时处理并发症病例讨论吉兰-巴雷综合症（GBS）是一种自身免疫性疾病，主要累及周围神经系统，导致四肢对称性无力、感觉异常等症状。GBS的病因尚未完全明确，可能与感染、免疫等因素有关。本例患者老年男性，四肢对称性无力7天，脑脊液蛋白细胞分离，肌电图示周围神经源性损害，考虑诊断为吉兰-巴雷综合症。同时，患者合并心功能不全，提示免疫异常可能影响心脏功能。针对本例患者的治疗，应采取综合治疗措施。首先，免疫治疗是关键，可给予丙种球蛋白冲击治疗、糖皮质激素等免疫抑制剂治疗，抑制自身免疫反应，减轻神经损害。其次，给予B族维生素营养神经治疗，促进神经功能恢复。此外，改善心功能不全症状也是重要的治疗措施，可予利尿剂、洋地黄类药物及ACEI/ARB等药物治疗心功能不全，减轻心脏负担，改善心功能。在病情稳定后尽早进行康复训练也是必要的，可促进四肢功能恢复。针对本例患者的病情，需要注意以下几点：一是密切监测病情变化，定期评估四肢肌力和心功能情况；二是注意观察患者是否有呼吸肌无力等并发症的出现；三是及时调整治疗方案，根据病情变化适时调整药物剂量和种类；四是加强护理和康复训练指导，促进患者早日康复。总结与展望吉兰-巴雷综合症是一种常见的自身免疫性疾病，可导致四肢对称性无力等症状。本例患者合并心功能不全，提示免疫异常可能影响心脏功能。针对本例患者的治疗，应采取综合治疗措施，包括免疫治疗、营养神经、改善心功能不全症状等。同时，密切监测病情变化和及时调整治疗方案也是必要的。随着对吉兰-巴雷综合症的深入研究，未来可能会有更多新的治疗方法应用于临床实践。本病例涉及多个学科领域的交叉，尤其是神经科和心内科。对于此类患者，多学科协作治疗显得尤为重要。在未来的临床实践中，应加强多学科合作，为患者提供更为全面和专业的治疗服务。此外，本病例提示我们，对于老年患者，尤其是同时存在其他慢性疾病的患者，应加强全身系统性的检查和评估。在治疗方案的选择上，不仅要考虑疾病的直接治疗，还要关注其对其他器官功能的影响。同时，对于吉兰-巴雷综合症的病因和发病机制研究仍需深入。进一步明确其免疫学、遗传学和环境因素等方面的作用，有助于早期预防、诊断和治疗，改善患者预后。在康复方面，除了传统的物理治疗，还应探索新型的康复手段，如神经再生治疗、生物治疗和干细胞治疗等，以促进患者神经功能的恢复和生活质量的提高。总的来说，本病例提醒我们临床医生要全面考虑患者情况，不仅要关注疾病本身，还要关注疾病对患者全身的影响。同时，加强多学科合作和科研探索，为患者提供更为精准和高效的治疗方案。
